Hospital do Servidor Público Municipal de São Paulo 

Yana Lya de Almeida Léda 

ALOPECIA FRONTAL CIRCULAR CICATRICIAL, FORMA ATÍPICA DE APRESENTAÇÃO CLÍNICA DA ALOPECIA FRONTAL     FIBROSANTE:     ANÁLISE     CLÍNICA, HISTOPATOLÓGICA,     IMUNOFLUORESCÊNCIA     E REVISÃO DE LITERATURA 

São Paulo 

2015 

Yana Lya de Almeida Léda 

ALOPECIA FRONTAL CIRCULAR CICATRICIAL, FORMA ATÍPICA DE APRESENTAÇÃO CLÍNICA DA ALOPECIA FRONTAL     FIBROSANTE:     ANÁLISE     CLÍNICA, HISTOPATOLÓGICA,     IMUNOFLUORESCÊNCIA     E REVISÃO DE LITERATURA 
Trabalho   de   Conclusão   de   Curso 
apresentado à Comissão de Residência 
Médica do Hospital do Servidor Público 
Municipal de São Paulo, para obtenção 
do título de Residência Médica. 
Orientadora: Letícia Arsie Contin 

São Paulo 

2015 

FICHA CATALOGRÁFICA

Léda, Yana Lya de Almeida 
       Alopecia frontal cicatricial, forma atípica de apresentação    
clínica da alopecia frontal fibrosante: análise clínica,  histopatológica, imunofluorescência e revisão de literatura / Yana  Lya de Almeida Leda. São Paulo: HSPM, 2015. 
            44 p.; 30 cm. 
            
            Orientadora: Profª. Dra. Letícia Arsie Contin 

            Trabalho de Conclusão de Curso apresentado à Comissão de 
      Residência Médica do Hospital do Servidor Público Municipal de São Paulo,       
      para obter o título de Residência Médica, na área de Dermatologia. 

            1. Líquen planopilar 2. Alopecia frontal fibrosante, 3. Alopecia cicatricial 4.      
     Lupus Eritematoso Discóide I. Título II. Hospital do Servidor Público Municipal. 
	
AUTORIZO A REPRODUÇÃO E DIVULGAÇÃO TOTAL OU PARCIAL DESTE TRABALHO, POR QUALQUER MEIO CONVENCIONAL OU ELETRÔNICO, PARA FINS DE ESTUDO E PESQUISA, DESDE QUE CITADA A FONTE E 
COMUNICADO AO AUTOR A REFERÊNCIA DA CITAÇÃO 
São Paulo, 15 / 09 / 2015. 

Assinatura do Autor: 

E-mail da autora: 

nanokinha@hotmail.com 

FOLHA DE APROVAÇÃO 

Nome: YANA LYA DE ALMEIDA LÉDA 
Título: ALOPECIA FRONTAL CIRCULAR CICATRICIAL, FORMA ATÍPICA DE APRESENTAÇÃO   CLÍNICA   DA   ALOPECIA   FRONTAL   FIBROSANTE: ANÁLISE   CLÍNICA,   HISTOPATOLÓGICA,   IMUNOFLUORESCÊNCIA   E REVISÃO DE LITERATURA 
Trabalho de conclusão de curso apresentado à comissão de residência Médica do Hospital do Servidor Público Municipal de São Paulo, para obtenção do título de residência médica. 
Área: Dermatologia. 
Orientadora: Profª. Dra. Letícia Arsie Contin 

Avaliadores: 

_______________________________________________________________ Avaliador 1 

_______________________________________________________________ Avaliador 2 

_______________________________________________________________ Avaliador 3 

Dedico   este   trabalho   a 
meus   pais   e   a   meu 
namorado    pelo    apoio 
incondicional  que  venho 
recebendo   para   realizar 
minha	formação
profissional. 

Agradecimentos 
A Deus, pelo dom da vida, por me permitir realizar mais uma conquista. Aos meus pais, Djalma Pinheiro Léda e Maria das Graças de Almeida Léda, pelo amor incondicional. 
Ao meu namorado, Marcelo Neira Ave, pelo carinho, incentivo e ajuda na realização deste trabalho. 
           À Dra. Letícia Arsie Contin pela orientação e ensinamentos. 
As minhas amigas de residência pelo apoio nos momentos difíceis e por todos os momentos de alegria. 
A todos que compõem a Clínica Dermatológica do Hospital do Servidor Público Municipal. 
           A todos que direta ou indiretamente estiveram comigo nesta jornada. 

RESUMO 

INTRODUÇÃO: Alopecia frontal fibrosante é uma variante do líquen plano pilar que afeta 
as margens do couro cabeludo. Apresenta-se como uma área de demarcada e definida 
alopecia, linear e progressiva, predominantemente em região frontotemporal, mas 
eventualmente em toda a borda do couro cabeludo e sobrancelhas. É observado eritema 
perifolicular e hiperqueratose nas áreas ativa de transição entre a pele sã e a pele 
acometida. Nas regiões em que esse processo já ocorreu, a inflamação perifolicular 
cessa e a área afetada se torna atrófica, sem a presença de folículos. Apresentamos 6 
pacientes com alopecia em região frontal e temporal que se apresentam em áreas de 
alopecia com poucos sinais de inflamação e de evolução progressiva. O exame 
histopatológico  mostrou  diminuição  no  número  de  folículos,  infiltrado  linfocitário 
perifolicular e em alguns casos degeneração vacuolar da camada basal, compatível com 
líquen planopilar. Entretanto a apresentação clínica dessas pacientes, em forma de 
placas circulares irregulares com pouco inflamação, difere da forma clássica da doença 
e diferentes diagnósticos diferenciais podem ser feitos com pseudopelada de Brocq e 
Lúpus eritematoso discóide, que tem mesma apresentação clínica. 
MÉTODOS: Foi feita análise clínica, exame físico das pacientes e coletados dados do 
prontuário. Todas as pacientes foram submetidas a imunofluorescência direta para fazer 
diagnóstico  diferencias  com  outros  tipos  de  alopecia  cicatricial,  e  foram  feitas 
imunofluorescência de outras seis pacientes com o quadro clássico de alopecia frontal 
fibrosante. 
RESULTADOS: As pacientes tinham em média 58 anos e apenas uma paciente não 
estava nos pós menopausa. A idade média de apresentação da doença foi de 41 meses. 

Em relação aos sintomas, 7 pacientes referiram prurido local (58,3%) e 3(25%) pacientes 
referiram disestesia. Quanto às doenças de origem imunológicas, 5 pacientes estavam 
em tratamento para hipotireoidismo (41,6%), uma paciente já tinha apresentado quadro 
de lúpus eritematoso discoide no couro cabeludo. As pacientes com alopecias em placas 
apresentaram hiperqueratose mais discretas do que as pacientes com forma clássica da 
doença sem eritema perifolicular. Não houve diferenças histológicas do quadro clássico 
da doença em relação ao quadro atípico. Todas as imunofluorescências resultaram 
negativas. 
CONCLUSÃO: A imunofluorescência nesse estudo foi útil nesse estudo para afastar 
lúpus eritematoso discóide como causa da alopecia cicatricial e vieram tipicamente 
negativas,  em  acordo  com  estudos  anteriores.  Acreditamos  que  as  pacientes 
apresentam um quadro de alopecia frontal fibrosante de forma atípica, cuja importância 
na descrição e reconhecimento é fundamental para evitar o o diagnóstico errado e 
retardar o tratamento. 

Descritores: Líquen planopilar, Alopecia frontal fibrosante, Alopecia cicatricial, Lupus Eritematoso Discóide. 

ABSTRACT 

BACKGROUND: Frontal fibrosing alopecia is a variant of lichen planopilaris that 
predominantly affects the scalp margin. It is presented as a demarcated definitive 
alopecia area, linear and progressive, predominantly in the frontotemporal regions but 
eventually all the edge of the scalp and eyebrows. It is observed perifollicular erythema 
and hyperkeratosis in the active transition areas between the affected area and not yet 
affected.  In  regions  where  the  process  has  already  occurred,  this  perifollicular 
inflammation ceases and the affected skin become atrophic, without the presence of hair 
follicles. We present six patients with alopecia in frontal and temporal areas presented in 
circular patchs with little sign of perifollicular inflammation, with progressive evolution. The 
histopathology showed reduction in the number of follicles, perifollicular lymphocytic 
infiltrate, and in some cases vacuolar degeneration of the basal layer with peripilar 
fibrosis, compatible with lichen planopilaris. However, the clinical presentation of these 
patients differs clinically and in its evolution from classical form of the disease itself, with 
less inflammatory circular patches. The differential diagnosis can yet be made with lupus 
discoid and brocq pseudopelade which can have the same clinical presentation. The 
cases presented here may be considered a diferent presentation of frontal fibrosing 
alopecia  considering  anatomopathological  findinds  and  evolution  of  the  disease. 
METHODS: Clinical analysis was performed, physical examination of the patients and 
data collected from medical record. All patients underwent direct immunofluorescence to 
differential   diagnosis   with   other   types   of   scarring   alopecia,   and   were   made 

immunofluorescence in other six patients with classic case of frontal fibrosing alopecia. 

RESULTS: All patients were female. The patients had an average of 58 years and only 
one patient was not in post menopause. The average age at onset of disease was 41 
months. For symptoms, 7 patients reported local itching (58.3%) and 3 (25%) patients 
reported dysesthesia. As for autoimmune diseases, 5 patients were being treated for 
hypothyroidism (41.6%), one patient had already presented discoid lupus erythematosus 
on the scalp. Patients with alopecia patches had hyperkeratosis more discrete than 
patients with classical form of the disease  and less perifollicular erythema. There was no 
histological differences of the classic picture of the disease in relation to atypical. All 
Immunofluorescence  were negative.

CONCLUSION: Immunofluorescence in this study was useful to ward discoid lupus erythematosus as a cause of scarring alopecia and typically come negative, in agreement with previous studies. We believe that patients have a atypical form of frontal fibrosing alopecia, whose importance in the description and recognition is essential to avoid the the misdiagnosis and delay treatment. 
Keywords: Lichen planopilaris, frontal fibrosing alopecia, scarring alopecia, Discoid Lupus Erythematosus. 

SUMÁRIO 

1 INTRODUÇÃO		3
2 OBJETIVOS		5
2.1 Objetivo geral		5
2.2 Objetivos específicos		5
3 REVISÃO DE LITERATURA		6
3.1 Anatomia do folículo piloso		6
3.2 Etiologia e patogênese das alopecias cicatriciais		7
3.3 Epidemiologia		10
3.4  Alopecias cicatriciais primárias linfocíticas		10
3.4.1 Lúpus Eritematoso Discóide		10
3.4.2 Líquen Plano Pilar (LPP), Alopecia Frontal Fibrosante (AFF) e Síndrome
             de Graham-Little-Piccardi		11
3.4.3 Pseudopelada de Brocq		13
3.4.4 Alopecia Central Centrífuga		14
3.4.5 Queratose Folicular Espinulosa Decalvante (QFED)		14
4 METODOLOGIA		15
4.1 Desenho do estudo		15
4.2 Duração do estudo		15
4.3 População e amostra		15
4.4 Critérios de inclusão		15
4.5 Critérios de exclusão		16
4.6  Variáveis analisadas		16
4.7 Procedimento do estudo		18
4.8 Análise estatística		18
5 CONSIDERAÇÕES ÉTICAS E CONDUÇÃO GERAL DO ESTUDO	20
6 RESULTADOS	21
7 DISCUSSÃO		28

8 CONCLUSÃO E CONSIDERAÇÕES FINAIS		31
9 REFERÊNCIAS BILIOGRÁFICAS		32
   APÊNDICE I		35
   ANEXO I		42

1-INTRODUÇÃO 

A   queda   de   cabelos   está  entre   as  principais   queixas   nas   consultas 
dermatológicas. O diagnóstico diferencial das doenças do couro cabeludo leva em 
consideração,   as   características   clínicas,   dermatoscópicas,   histopatológicas   e 
evolutivas,  e  podem  ser  divididas  primariamente  em  alopecias  cicatriciais  e  não 
cicatriciais. 
A característica definidora de todas as alopecias cicatriciais é a destruição folicular, que ocorre frequentemente associada à fibrose dérmica1. 
	Clinicamente, alguns achados ajudam a fazer a distinção entre as alopecias cicatriciais nas fases iniciais, como eritema e queratose perifolicular, induração ou atrofia da pele, alterações pigmentares, pústulas, telangiectasias. Algumas dessas patologias podem ter clínica muito semelhante, e, em caso de dúvida diagnostica, é necessário a realização de um estudo histopatológico2. 
Considera-se alopecia cicatricial secundária, quando uma outra doença que acomete o couro cabeludo causa perda de folículos e alopecia cicatricial primária quando o alvo principal é aparato pilosebáceo. Este último inclui as seguintes entidades clínicas: Lúpus Eritematoso Discoide (LED), Líquen Plano Pilar (LPP) /Alopecia Frontal Fibrosante (AFF), Pseudopelada de Brocq (PB), Queratose folicular espinulosa decalvante (QFED), Foliculite Decalvante (FD) e Foliculite Abscedante/Dissecante (FA), classificadas de acordo com o infiltrado inflamatório e tipo de célula predominante3. 
A alopecia frontal fibrosante é um tipo de alopecia cicatricial primária do tipo 
linfocítica, considerada um subtipo do líquen plano pilar4, em sua forma clássica, se 
apresenta como áreas de alopecia definitiva com progressiva perda de cabelos na linha 
de implantação do couro cabeludo, predominantemente na região frontotemporal, mas 
eventualmente de toda a borda do couro cabeludo e sobrancelhas. É comum a perda de 
pelos em outras regiões do corpo como sobrancelhas, braços, pernas, axilas e virilhas5. 
Na dermatoscopia observa-se eritema e hiperqueratose perifolicular, e, com o avanço, a 
pele acometida tem aspecto brilhante e atrófico, sem a presença de folículos pilosos6. 
Na  histopatologia  apresenta  o  mesmo  quadro  do  líquen  plano  pilar,  com 
diminuição do número de folículos, presença de infiltrado linfocítico perifolicular com 
dermatite de  interface,  e  tratos fibrosos7.  Porém, em fase  tardias,  o  diagnóstico 
3 

histológico também pode ser difícil, principalmente para fazer o diagnóstico diferencial entre líquen plano pilar/alopecia frontal fibrosante e lúpus discoide, que podem ser muito semelhantes em suas características clínicas e inclusive histologicamente. 
Em alguns casos publicados na literatura, líquen plano pilar e lúpus eritematoso discoide ocorreram em síndromes de sobreposição8.9, não sendo possível distinguir qual o tipo de doença acometida apenas pelo exame histopatológico. 
Nestes  casos  podemos  lançar  mão  de  outro  exame  adicional,  como  a imunofluorescência. Este método diagnóstico é útil em casos duvidosos de alopecias linfocíticas, e mostra depósito granulares de imunoglobulina G , M e complemento C3 ao longo da membrana basal da epiderme e do folículo, em casos de alopecia causada pelo lúpus discoide, diferente do líquen plano pilar em que a imunofluorescência pode ser inespecífica ou negativa10 alopecia frontal fibrosante, em que os casos estudados na literatura se mostraram negativas. 
O objetivo deste trabalho é de descrever o caso de 6 pacientes com áreas irregulares de alopecia frontal e parietal sem alterações de pigmentação e com poucos sinais de inflamação perifolicular, quadro clínico que apresenta algumas características de líquen plano pilar, lúpus eritematoso discoide e até de alopecia areata.  O exame histopatológico mostrou infiltrado linfocitário perifolicular e perivascular, com dermatite de interface do folículo e presença de tratos fibrosos, compatível com alopecia frontal fibrosante ou líquen plano, porém a apresentação clínica difere do quadro clássico da doença. Para fazer o diagnóstico diferencial e excluir lúpus eritematoso discoide foi realizado imunofluorescência das 6 pacientes com quadro atípico e de 6 pacientes com quadro clássico da doença, para melhor descrever o quadro e corroborar a hipótese de apresentação atípica da alopecia frontal fibrosante. 

4 

2-OBJETIVO 

2.1-Objetivo principal: 
O objetivo do presente estudo é descrever forma atípica de apresentação da Alopecia Frontal Fibrosante. 

2.2-Objetivos específicos: 

	Comparar a forma de apresentação clínica atípica encontrada com o
quadro clássico da alopecia frontal fibrosante;
 	Realizar estudo de imunofluorescência direta para melhor caracterização da doença acometida e para realizar o diagnóstico diferencial entre lúpus eritematoso discoide, líquen plano pilar clássico e pseudopelada de brocq. 

5 

3- REVISÃO DE LITERATURA 

3.1 Anatomia do folículo piloso 
O aparato pilosebáceo que é formado pelo folículo piloso, glândula sebácea e músculo piloeretor, é uma estrutura cilíndrica bem organizada, multicelular, que produz outra estrutura complexa, o pelo11. 
Em um corte longitudinal, podem se distinguir diferentes porções do folículo piloso, que são denominadas: infundíbulo (desde o poro até a desembocadura da glândula sebácea), istmo (entre a glândula e a inserção do músculo eretor do pelo) e segmento inferior, situado abaixo do músculo eretor11. 
Uma subclassificação anatômica baseia-se nas alterações morfológicas durante 
o ciclo do pelo. Assim, o folículo é dividido em duas partes: a porção permanente 
(superior) e a porção transitória (inferior). A divisão entre a porção superior e inferior do 
folículo piloso encontra-se na altura da região logo abaixo da protuberância (conhecida 
como bulge), na inserção do músculo piloeretor. A porção transitória (inferior): inicia-se 
na extremidade profunda do folículo piloso subindo até a porção inferior da protuberância 
(bulge)12. 
O bulge é considerado o principal sítio de células progenitoras, importantes para regeneração e para o ciclo folicular. As células da matriz são formadas a partir do bulge e o seu crescimento e diferenciação sofrem influências de substâncias produzidas na papila dérmica13. 

Figura 1- Anatomia do folículo piloso(14) 

6 

3.2 Etiologia e patogênese das alopecias cicatriciais: 
Alopecias cicatriciais representam um complexo grupo de doenças do couro cabeludo caracterizadas pela destruição definitiva do folículo que levam à perda de permanente cabelos. 
Microscopicamente, as alopecias cicatriciais são caracterizadas em sua maioria 
por substituição de folículos pilosos por tratos fibrosos que correspondiam aos óstios 
foliculares10. Em muitos casos, o exame histopatológico mostra folículos cercados por 
intenso infiltrado inflamatório, principalmente na porção superior e permanente do 
aparelho  pilosebáceo,  o  epitélio  infundibular  e  a  região  do  bulge15 (fig. 1),  um 
espessamento na camada basal da bainha radicular externa e que contém melanócitos 
e células pluripotenciais em atividade, as células progenitoras, responsável pela matriz 
de novos folículos. Em alopecias não cicatriciais, como na alopecia areata, o infiltrado 
inflamatório se concentra em regiões inferiores e cíclicas do aparato pilosebáceo. 

Figura 2- A figura mostra o infiltrado inflamatório concentrado na região do bulge em alopecias cicatriciais, onde estão as células totipotentes16. 
A etiologia das alopecias cicatriciais permanece desconhecida18. Várias teorias 
foram propostas para explicar o processo de inflamação e dano folicular permanente. 
	A hipótese mais aceita é que seja de natureza autoimune, por quebra de tolerância imunológica  dos  linfócitos  na  periferia  dos  folículos  pilosos2.  Alguns  estímulos 

7 

antigênicos poderiam iniciar uma resposta inflamatória, como a luz ultravioleta no lúpus discoide e infecção por S. aureus na foliculite decalvante15. 
Outras teorias como a inibição da comunicação epitélio-mesenquimal, disfunção da glândula sebácea2 e supressão do PPAR-y19 na área do bulge estão em estudo. Nenhuma hipótese necessariamente exclui a outra e é possível que diferentes hipóteses acabem ligadas a diferentes apresentações clínicas das alopecias cicatriciais. 
Para fazer a distinção entre as várias formas de alopecia cicatricial é necessário avaliar as características clínicas, dermatoscópicas, histopatológicas e evolutivas. 
	A forma de classificação mais usada na literatura divide as alopecias cicatriciais em primárias e secundárias de acordo com o padrão de destruição folicular3. As alopecias cicatriciais secundárias levam à destruição folicular por acometimento de epiderme e derme secundária à outra doença cujo alvo principal não é o folículo. Nas alopecias  cicatriciais  primárias  o  folículo  piloso  é  o  alvo  principal  da  destruição inflamatória, microscopicamente evidenciada pela preferência do epitélio folicular e/ou de sua adventícia, poupando a derme reticular. 
Para tentar facilitar a compreensão e melhor classificar as alopecias cicatriciais 
primárias, foi realizado um workshop em 2001 e revisado em 2003 pela Sociedade Norte-
Americana de Pesquisadores de Cabelo (“NARHS”) que resultou no desenvolvimento 
em uma classificação cujo objetivo foi padronizar os subtipos de alopecias cicatriciais3. 
Cada doença foi classificada de acordo com a célula inflamatória predominante envolvida (neutrofílico, linfocítico e misto) presente no exame histopatológico do couro cabeludo de lesões clinicamente ativas: 

Tabela 1- Classificação das alopecias cicatriciais primárias pela “NAHRS” 
Classificação das alopecias cicatriciais primárias pela “NAHRS” -
1999, modificada em 2001 
Linfocíticas 

8 

Lúpus eritematoso discóide Líquen plano pilar 
Pseudopelada de Brocq 
Alopecia frontal fibrosante 
Síndrome de Graham-Little-Piccardi 
Queratose folicular espinulosa decalvante Neutrofílicas 
Foliculite decalvante 
Foliculite dissecante 
Mistas 
Acne queilodiana 
Acne necrótica 
Dermatose pustular erosiva 
Alopecia cicatricial primária não específica. 

A classificação do Lúpus eritematoso discoide como alopecia cicatricial primária é controversa para alguns autores, que acreditam que o dano folicular causado pelo LED seja causado por acometimento secundário do folículo por uma inflamação de toda epiderme e derme19. 
Neste  estudo  faremos  uma  revisão  de  literatura  das  alopecias  cicatriciais 
primarias linfocíticas que fazem diagnóstico diferencial com líquen plano pilar, para 
corroborar o diagnóstico de alopecia frontal fibrosante de forma atípica nas pacientes 
apresentadas. 

3.3 Epidemiologia: 
Alopecias cicatriciais são incomuns e representam de 3,2- 7,3% dos pacientes em 
clínicas de dermatologia3,20, mas a real epidemiologia continua incerta. Tan e cols. 

9 

reportaram o lúpus eritematoso discóide como o principal diagnóstico (33,9%), seguido 
pela pseudopelada de Brocq (24,1%) e pelo líquen plano pilar (22,3%). 
	Na população, o líquen plano pilar causa alopecia cicatricial em 1,25% dos pacientes20. A variante alopecia frontal fibrosante afeta em sua maioria mulheres, principalmente após a menopausa, a e sua epidemiologia na população é desconhecida, provavelmente por ser uma doença descrita pela primeira vez em 199420 e ainda de difícil diagnóstico por muitos médicos dermatologistas. No entanto, há um consenso geral que o número de casos diagnosticado aumentou consideravelmente nos últimos anos21. 

3.4 Alopecias Cicatriciais Primárias Linfocíticas. 

3.4.1 Lúpus Eritematoso Discóide (LED). 
O LED geralmente ocorre em adultos e é mais comum em mulheres, que iniciam a doença em torno de 20 e 40 anos19. 
Clinicamente observamos áreas delimitadas em placa de perda capilar que podem aparecer em toda a extensão do couro cabeludo8.Em geral há alteração de coloração, com hiper ou hipopigmentação, e presença de placas ou atrofia. 
Na   dermatoscopia   podemos   encontra   telangiectasias,   hiperqueratose perifolicular, plugs de ceratina nos folículos, pontos vermelhos foliculares, no entanto, ocasionalmente pode não haver achados epidérmicos tornando o diagnóstico clínico entre com outros tipos de alopecia cicatriciais difícil8. 
Na histopatologia encontramos hiperqueratose folicular, dermatite de interface ao nível do infundíbulo, com envolvimento da epiderme interfolicular, em associação com infiltrado  linfocítico  perivascular  e  perianexial10.  A  coloração  com  PAS  mostra espessamento da membrana basal. Pode haver disqueratose suprabasal, incontinência pigmentar e mucina dérmica10. 
A imunofluorescência é bastante característica e este método diagnóstico é 
bastante útil em casos duvidosos de lúpus eritematoso discoide e outras doenças, 
inclusive o líquen plano pilar. Podem ocorrer depósitos granulares de imunoglobulina G, 
M e complemento C3 ao longo da membrana basal da epiderme e do folículo10. A 
10 

imunofluorescencia direta positiva está presente em 63-100% dos casos, que podem variar de acordo com o tipo de lesão, idade e atividade da doença22. 

3.4.2 Líquen Plano Pilar (LPP), Alopecia Frontal Fibrosante (AFF) e Síndrome de Graham-Little-Piccardi. 
O líquen plano pilar  clinicamente se apresenta mais frequentemente em áreas ou placas de alopecia cicatricial e de formas e contornos variados, predominantemente em mulheres entre 40-60 anos, e pode surgir em qualquer região do couro cabeludo23. Há presença de pelos terminais no centro das lesões, ajudando a fazer diagnóstico diferencial com alopecia areata. A perda de pelos em membros, axilas e virilhas é frequente, porém apresentam aspecto de alopecia não cicatricial. 
Como todas as alopecias cicatriciais primárias, não se conhece exatamente a causa da doença, mas acredita-se que seja de origem autoimune devido a sua resposta a imunossupressores e associação com outras doenças autoimunes. Alguns casos familiares foram descritos, nesta situação, deve-se suspeita de Queratose folicular espinulosa decalvante. 
Karnik e cols. demonstrou a relação do LPP com o mau funcionamento do gene do fator nuclear PPAR-gama, envolvido no metabolismo lipídio e regulação da cascata inflamatória24. 
A  dermatoscopia  se  apresenta  com  eritema,  descamação,  hiperqueratose perifolicular perilesional, marcando a área de atividade inflamatória, e perda de óstios foliculares no centro da lesão, os fios podem se organizar em tufos de até 4 folículos. Em pacientes com fototipos mais altos podem ser encontrados halos azul acinzentados rodeando folículos. 
Na histopatologia encontramos, na fase inicial, dermatite de interface vacuolar, 
com moderado infiltrado liquenóide perifolicular no nível do infundíbulo e do istmo10. A 
epiderme encontra-se tipicamente normal e não há fibrose importante na epiderme 
interfolicular. Nas lesões mais avançadas há fibrose concêntrica peripilar com infiltrado 
linfocitário afastado pela fibrose. Pode haver fibroplasia mucinosa perifolicular e mucina 
na derme interfolicular. Embora a dermatite de interface dermo-epidérmica é uma marca 
11 

do lúpus discoide, pode ocorrer ocasionalmente no líquen plano pilar25.  No estágio final vai mostrar perda de fibras elásticas na derme superficial. 
A imunofluorescência direta mostra a presença de depósitos de IgM e mais 
raramente IgG, IgA e complemento C3 no epitélio peri-infundibular e istmo. Pode haver 
uma banda linear ou salpicada de depósitos de fibrinogênio ao longo da membrana basal 
dos folículos, porém sem acometimento epidérmico10. mas pode ser inespecífica ou 
negativa. 
A alopecia frontal fibrosante, considerada um subtipo do líquen plano pilar4, em 
sua forma clássica, se apresenta como áreas de alopecia definitiva com demarcada, 
linear e progressiva perda de cabelos na linha de implantação do couro cabeludo, 
predominantemente na região frontotemporal mas eventualmente de toda a borda do 
couro cabeludo e sobrancelhas. É comum a perda de pelos em outras regiões do corpo 
como braços, pernas, axilas e virilhas, sugerindo que, de fato, seja na verdade uma 
doença sistêmica. Alguns pacientes apresentam pápulas faciais, como evidência de 
acometimento de folículos pilosos (pelos vellus) em outras áreas do corpo26. 
Observa-se eritema e hiperqueratose perifolicular nas áreas ativas de transição entre a região acometida e ainda não acometida da doença, na maioria dos casos essa transição é bem definida. Nas regiões onde o processo já ocorreu, essa inflamação perifolicular deixa de ser vista e a pele já acometida tem aspecto brilhante e atrófico, sem a presença de folículos pilosos. 
Apesar da forma clínica diferir do líquen plano pilar, a histopatologia não mostra diferença entre as duas apresentações. Poblet e cols. fez um estudo comparativo entre as duas formas clínicas de apresentação e sugeriu que maior presença de figuras apoptóticas na bainha folicular externa da AFF enquanto no LPP observa-se mais infiltrado inflamatório, outro fator seria o acometimento de pelos vellus pelo processo inflamatório e cicatricial27. A imunofluorescência encontra-se negativa na maioria dos estudos, todos baseados em relatos de casos28,29. 
Já a Síndrome de Graham-Little-Piccardi é caracterizada pela tríade: alopecia 
cicatricial do couro cabeludo, alopecia não cicatricial das regiões axilares e pubianas, e 
presença de pápulas foliculares ceratósicas agrupadas, lembrando Líquen Espinuloso 
ou Ceratose Pilar no tronco e extremidades está provavelmente relacionada ao LPP. Foi 

12 

descrita por Piccardi em 1913 e publicada por Graham Little em 191517,30 e é uma condição rara 

3.4.3 Pseudopelada de Brocq 

Descrita  pela  primeira  vez  em 	1905(Brocq),  são  placas  de  alopecia  bem 
delimitadas  que  clinicamente  não  parecem  inflamatórias,  com  lesões  totalmente alopécicas sem a presença de pelos remanescentes no interior31. As lesões são classicamente isoladas e foram descritas como “pegadas na neve”, com coloração tipicamente descritas como cor de carne. 
Na  dermatoscopia,  há  ausência  de  óstios  foliculares  no  centro  da  lesão, correspondendo a pontos brancos em fototipos mais altos e não há sinais peripilares inflamatórios importantes. 
Sua  classificação  como  entidade  distinta  ainda  parece  controversa,  alguns autores acreditam que seja via final das alopecias cicatriciais31. Outros autores acreditam que a preservação da bainha elástica perifolicular à histologia é característica e permite a diferenciação com outras formas de alopecias cicatriciais. 
Há hipótese que seja uma disfunção primária da glândula sebácea levando à 
destruição dos folículos por mecanismos não inflamatórios, mas a possibilidade de ser a 
mesma doença do líquen plano pilar com diferentes graus de inflamação não pode ser 
afastada32. 
Na histopatologia os achados são de uma alopecia em estágio final com tratos 
cicatriciais substituindo folículos terminais e pouca inflamação perifolicular nos folículos 
da borda10. Na coloração com prata, pode se observar a bainha elástica preservada, o 
que para alguns autores permite fazer diagnóstico diferencial com fases finais de lúpus 
e lúpus discoide. 

3.4.4 Alopecia central centrífuga 

13 

A alopecia central centrífuga(CCP) caracteriza-se por alopecia da linha média do escalpo que lentamente, progride de forma centrífuga pelo topo do couro cabeludo formando tratos cicatriciais, ocorrendo exclusivamente em pessoas de cabelos crespos33 e de fototipos mais altos. 
Inicialmente  foi  relacionada  a  procedimentos  estéticos  químicos,  mas  hoje acredita-se que  seja  apenas  um  desencadeador em paciente  com predisposição genética, pois há notáveis casos familiares6. 
Na dermatoscopia há sinais de inflamação peripilar nas fases mais ativa da doença. Pontos brancos indicam remanescentes dos óstios foliculares, e pontos azulacinzentados podem ser encontrados ao redor dos folículos 
Na histopatologia há infiltrado inflamatório linfocítico, atrofia simétrica da bainha radicular externa, hastes soltas na derme com reação granulomatosa de corpo estranho e achado inconsistente de degeneração prematura da bainha folicular. Na fase tardia do processo há fibrose peripilar. Há autores que consideram a CCP como forma de líquen plano pilar em cabelos crespos34. 

3.4.5 Queratose Folicular Espinulosa Decalvante (QFED) 
A Queratose folicular espinulosa decalvante é uma doença ligada ao 
cromossoma X que causa distúrbio da queratinização35 e é bastante rara. 
A QFED geralmente se desenvolve durante a adolescência e apresenta-se 
principalmente como uma alopecia cicatricial com pápulas foliculares queratósicas, e 
raramente pústulas e pode envolver sobrancelhas e cílios. Sintomas adicionais incluem 
queratose pilar do tronco e extremidades, assim como fotofobia e distrofia córnea. Na 
dermatoscopia há descamação perifolicular intensa além de intensa descamação nas 
áreas interfoliculares. 
É classificada como alopecia cicatricial primária linfocítica principalmente pelas 
características histológicas de sua fase final, marcado por infiltrado linfocítico e fibrose 
perifolicular até a completa destruição do folículo. O componente atrófico é mais 

14 

importante do que o inflamatório, e pode ter infiltrado neutrofílico no início do quadro, que o difere do líquen plano pilar 

4-Metodologia 

4.1-Desenho do estudo: 

Estudo observacional descritivo de coorte. 

4.2-Duração: 

Seis meses. 
4.3-População e amostra: População do estudo: 
Foram incluídos seis participantes com diagnóstico clínico, histopatológico e evolutivo compatível com alopecia frontal fibrosante e apresentação em placas irregulares em região frontoparietal e seis participantes com alopecia frontal fibrosante de padrão clássica. Todos os participantes tinham diagnóstico histopatológico prévio compatível com alopecia frontal fibrosante. 

Total de participantes: 12. 

4.4-Critérios de inclusão 

-Pacientes acima de 18 anos; 
- Que estavam em acompanhamento ambulatorial no serviço de dermatologia do Hospital do Servidor Público Municipal de São Paulo; 
- Apresentavam quadro clínico de placas irregulares de alopecia cicatricial em região frontal e temporal do couro cabeludo ou quadro clinico clássico com alopecia ao longo da linha de implantação do couro cabeludo; 
-Apresentavam diagnóstico histopatológico compatível de alopecia frontal fibrosante por biópsia prévia em couro cabeludo; 
15 

-Assinaram do termo de consentimento livre e esclarecido. 

4.5-Os critérios de exclusão 

-Apresentavam alergia à lidocaína ou qualquer contraindicação para o uso da mesma. 

-Presença Inflamação ou infecção no local a ser submetido ao procedimento de biópsia; 

- Distúrbio grave da coagulação. 

4.6-Variáveis analisadas 

4.6.1-Variáveis independentes: 

-Idade: expressada em anos. 

-Sexo: masculino, feminino. 

4.6.2-Variáveis dependentes 
4.6.2.1- História pessoal de doenças anteriores: 
Idade de início menopausa e doenças autoimunes. 

4.6.2.2- Clínica da doença: 

Sintomas: 

ü     Prurido local; 
ü     Dor e queimação local; 

Exame físico: 

ü     Envolvimento occipital: áreas de alopecia em placas ou linear em região occipital; 
ü     Presença de pápulas faciais; 
ü     Perda total ou parcial das sobrancelhas; 
ü     Presença de inflamação nas sobrancelhas; 

16 

ü     Perda parcial de pelos do corpo: Perda de pelos velos região frontal; ü     Hiperpigmentação facial; 
ü     Aumento do diâmetro da placa visível por avaliação fotográfica num tempo mínimo de 6 meses. 

4.6.2.3- Dermatoscopia: 
ü  Eritema perifolicular; 
ü  Hiperqueratose perifolicular; 
ü  Perda de óstios foliculares. 

4.6.2.4- Histopatologia: 
ü     Diminuição no número de folículos; ü     Presença de infiltrado perivascular; ü     Infiltrado perifolicular; 
ü     Dermatite de interface na epiderme; ü     Dermatite de interface no folículo; ü     Presença de tratos fibrosos; 
ü     Aumento de mucina; 
ü     Espessamento da membrana basal; 
ü     Degeneração prematura da bainha folicular; 
ü     Atrofia assimétrica da bainha radicular externa; 
ü     Hastes pilosas soltas na derme com reação granulomatosa de corpo estranho; 
ü     Goggles: folículos com bainhas radiculares externas fundidas no nível do istmo ou abaixo; 
ü     Tratos cicatriciais foliculares substituindo folículos terminais; ü     Perda de glândulas sebáceas e folículos. 

4.6.2.5- Imunofluorescência direta: 

17 

Foi avaliada a presença de depósito granulares de imunoglobulina G, M e C3 ao longo da membrana basal da epiderme e do epitélio folicular. 

4.7-Procedimento do Estudo: 
O período de recrutamento foi de 3 meses e os pacientes foram divididos em dois grupos: 
Grupo  1:  seis  participantes  com  forma  de  alopecia  frontal  fibrosante  em  placas irregulares na linha frontotemporal de implantação do couro cabeludo. 
Grupo 2: seis participantes com forma de alopecia frontal fibrosante de padrão clássico. Pareados uma a um por idade, sexo, presença de doenças autoimunes e idade de início de menopausa. 
Foram coletados dados demográficos e história clínica dos pacientes e feito exame clínico e dermatoscópico em formulário de caso clínico (CRF)(Anexo I). Exames de histopatológicos foram avaliados por análise de prontuário. 
Os pacientes incluídos foram submetidos ao procedimento de biópsia de couro cabeludo com material enviado para análise por imunofluorescência. 

4.7.1-Intervenção de biópsia no couro cabeludo: 
A pele foi limpa de forma metódica com solução alcoólica de clorexidine 0,5%, colocado campo estéril e uma pequena injeção de anestésico local com injeção de lidocaína 2% com epinefrina na proporção 1:100.000, realizada para anestesiar a região de pele a ser incisada. 
Uma amostra de pele foi retirada da área anestesiada com punch 4mm e um 
curativo foi colocado sobre o local. Foi realizada uma sutura com fio nylon 4,0 para o 
fechamento da ferida e colocado curativo. Os pontos foram retirados com uma média de 
10 a 14 dias. 

18 

4.7.2-Técnicas de imunofluorescência: 

O tecido, assim que excisado, foi colocado em uma solução própria, conhecida como meio de Michel, e levado ao laboratório, onde foi congelado no criostato. Foram feitos cortes de 4mm de espessura, que são incubados, em lâminas separadas, com anticorpos anti-IgG, anti-IgM, anti-IgA, anticomplemento C3  marcados com fluoresceína. O material então foi analisado em microscópio de fluorescência. 

4.7.3- Avaliador: 

Apenas um avaliador ao longo do estudo para todos os participantes. 

4.8 Análise estatística: 
Foi   feita   uma   descrição   dos   achados   clínicos,   histopatológicos   e   da imunofluorescência nos dois grupos. 

5.Considerações éticas e condução geral do estudo 

5.1 Comitê de Ética 

Este estudo e todas as respectivas emendas foram revisados e aprovados pelo Comitê de Ética do Hospital do Servidor Público Municipal de São Paulo. 

5.2 Condução Ética do Estudo 

Este estudo foi conduzido de acordo com os princípios éticos originados da 
Declaração de Helsinki, o documento das Américas, com as diretrizes das Boas Práticas 
Clínicas (GCP), resolução 466 de 2012 e leis locais do Brasil onde o estudo foi 
desenvolvido. No CRF foram colocadas apenas as iniciais do primeiro e segundo nome 
e  sobrenome  do  participante/sujeito  de  pesquisa,  preservando  a  identidade  dos 
participantes. 

19 

5.3 Informação e Consentimento do Participante 

Todos os participantes deste estudo foram plenamente informados, de acordo com 
as GCP quanto aos detalhes e objetivos deste estudo. O Investigador forneceu o Termo 
de  Consentimento  Livre  e  Esclarecido (TCLE) (Apêndice  I),  assinado  por  cada 
Participante. 

20 

6- RESULTADOS 

Todos os pacientes eram do sexo feminino, a idade média era de 58 anos, a paciente mais jovem tinha 51 anos e a mais velha tinha 76 anos e 11 das 12 pacientes já tiveram a menopausa (91,6%) com idade média de 45 anos. Metade das pacientes eram da cor branca (50%), 4 pacientes eram pardas (33%) e 2 pacientes eram negras (16,6%). Os dados demográficos estão distribuídos na tabela 2. 

Tabela 2- Dados demográficos e idade da menopausa. 
Paciente	Idade	Sexo	Cor	Menopausa
1	52	F	Branca	35 anos
2	63	F	Branca	35
3	67	F	Parda	45
4	51	F	Branca	36
5	51	F	Parda	Não
6	52	F	Negra	37
7	57	F	Parda	56
8	55	F	Branca	47
9	61	F	Negra	61
10	52	F	Branca	49
11	76	F	Branca	47
12	61	F	Parda	48
A média de tempo de duração foi de 41 meses, sendo a queixa mais curta de 19 
meses e a mais longa de 10 anos. Em relação aos sintomas, 7 pacientes referiram 
prurido local (58,3%) e 3(25%) pacientes referiram disestesia (ardor, calor) na região da 
alopecia em algum momento da doença. Quanto às doenças de origem imunológicas, 5 
pacientes estavam em tratamento para hipotireoidismo (41,6%), uma paciente já tinha 
apresentado quadro de lúpus eritematoso discoide no couro cabeludo, em remissão na 
ocasião do estudo e uma paciente era portadora do vírus HIV e estava em tratamento 
com terapia antirretroviral. Os dados de sintomas e doenças imunológicas concomitantes 
estão na tabela 3 

21 

Tabela 3- Sintomas e presença de hipotireoidismo. 
Pacientes    Hipotireoidismo	Prurido	Disestesia	Duração aproximada
1	-	+	+	1a 7m
2	+	-	+	3 anos
3	+	+	-	6 anos
4	-	+	-	1ª 6m
5	-	+	+	2a
6	-	+	-	5a
7	+	-	-	3a
8	+	+	-	3a
9	-	+	-	2a
10	-	-	-	10a
11	+	-	-	2a
12	+	+	-	2a

Clinicamente 6 pacientes apresentavam placas de alopecia em região frontal, temporal, ou ambos, circulares irregulares, com poucos sinais de inflamação, com pele levemente atrófica centralmente, apresentando ausência de cabelos centralmente ou com alguns fios de cabelos isolados. 

22 

Figura 3- Paciente com placa de alopecia irregular em margem de região frontal. 
Outras 6 pacientes apresentavam alopecia em região frontal e temporal como uma banda simétrica, levando à recessão da linha de implantação do couro cabeludo. Na periferia, encontra-se fios de cabelos isolados, e alguns fios de cabelos apresentando descamação e eritema. Há atrofia leve da pele onde houve perda de cabelos. Essas pacientes apresentam a forma clássica da Alopecia Frontal Fibrosante. 

Figura 4- Paciente com quadro clássico de AFF 

Foi encontrado envolvimento occipital em 2 pacientes (8,3%), uma paciente com 
quadro atípico e um paciente com quadro clássico. Apenas uma paciente apresentava 
pápulas faciais, que pode estar associada a alopecia frontal fibrosante em alguns 
estudos. Perda de pelos no corpo estava presente em 4 pacientes 33,3% dos pacientes, 
sendo  que  todas  apresentavam  o  quadro  clássico  da  doença,  com  perda  das 
sobrancelhas totalmente em 4(25%) das pacientes e parcial em 6(50%), todas as 
pacientes que tiveram perda de pelos do corpo também apresentaram perda de 
sobrancelhas. A avaliação de evolução da alopecia das pacientes com placas de 
alopecia mostrou aumento da placa irregular em 4 pacientes em relação aos registos 
fotográficos prévios. 

23 

Tabela 4- Aspecto clínico das pacientes. 
Paciente	Envolvimento	Pápulas	Perda	de	Perdas	pelos	Aumento	da
occipital	faciais	sobrancelhas	no corpo	Placa
1	-	-	-	-	Não
2	-	-	Total	-	Sim
3	-	-	Parcial	-	Sim
4	Sim	-	Parcial	-	Não
5	-	-	-	-	Sim
6	-	-	-	-	Sim
7	-	-	Total	Sim	x
8	-	Sim	Parcial	Sim	x
9	Sim	-	Parcial	Sim	x
10	-	-	Total	Sim	x
11	-	-	Parcial	-	x
12	-	-	Parcial	-	x
X= não possível de avaliar 
Todas as pacientes apresentavam dermatoscopia com hiperqueratose folicular, presença de lonely hairs e ausência de óstios foliculares no centro das lesões. O eritema folicular foi visto apenas em 3 pacientes (25%), que tinham o quadro clássico da doença, porém duas pacientes eram negras, dificultando a distinção do eritema folicular. As pacientes com alopecias em placas apresentaram hiperqueratose mais discretas do que as pacientes com forma clássica da doença sem eritema perifolicular. 

Tabela 5 - Dermatoscopia do couro cabeludo 
Pacientes	Lonely	Eritema	Hiperqueratose	Ausência de
Dermatoscopia	hairs	perifolicular	folicular	óstios
foliculares 

24 

1	Sim	-	Sim	Sim
2	Sim	-	Sim	Sim
3	Sim	-	Sim	Sim
4	Sim	-	Sim	Sim
5	Sim	-	Sim	Sim
6	Sim	-	Sim	Sim
7	Sim	-	Sim	Sim
8	Sim	Sim	Sim	Sim
9	Sim	-	Sim	Sim
10	Sim	Sim	Sim	Sim
11	Sim	Sim	Sim	Sim
12	Sim	-	Sim	Sim

Figura 5- Paciente CCA com AFF de forma típica. 

25 

Figura 6- Paciente com quadro de AFF em placas. 

26 

Na histopatológico, as pacientes apresentaram alopecia cicatricial compatível com líquen plano pilar, com todas as pacientes apresentando infiltrado linfocitário perifolicular, 11(96,6%) das pacientes com folículos substituídos por tratos fibrosos, 11(96,6%) com diminuição dos folículos pilosos, 10(83,3%) com infiltrado perivascular e 9(75%) com dermatite de interface no folículo. Não foi encontrado dermatite de interface na epiderme e espessamento da membrana basal nos exames histopatológicos. 

Tabela 6- Aspectos histopatológicos. 
Paciente	Infiltrado	Tratos	Dermatite	Diminuição	Infiltrado	Dermatite
perifolicular	fibrosos	de	do  número	perivascular	Interface
interface	de folículos	Folículo
epiderme
1	X	X	-	X	X
2	X	X	-	X	X	X
3	X	X	-	X	X
4	X	X	-	X	X	X
5	X	X	-	X	X	X
6	X	X	-	X	X	X
7	X	X	-	-
8	X	-	X	X
9	X	X	-	X	X	X
10	X	X	-	X	X	X
11	X	X	-	X	X	X
12	X	X	-	X	X	X

Todas as pacientes foram submetidas ao exame de imunofluorescência direta de 
áreas da alopecia, e todos os exames resultaram em depósitos de Imunoglobulina A, G 

27 

e M de fração do complemento C3 negativos, o que reforça a excluir lúpus como etiologia das alopecias cicatriciais circulares e irregulares apresentadas por 6 pacientes. 

7. DISCUSSÃO 
A Alopecia Frontal fibrosante é uma doença rara, considerada subtipo do líquen planopilar, de etiologia desconhecida, e, que causa alopecia cicatricial principalmente em mulheres após a menopausa. Na sua forma clássica, atinge a margem frontotemporal e alguns casos até occipital, formando uma banda marginal simétrica de perda de cabelos. Apesar de ter sua incidência desconhecida, o número de casos vem aumentando marcadamente nos últimos anos21. 
O perfil demográfico das pacientes do estudo é semelhante ao da literatura, com média de idade de 58 anos, e, entre as pacientes estudadas, apenas uma não estava no período pós-menopausa. Encontramos menopausa precoce em 4 pacientes (33,3%), o que também foi encontrado em outros estudos como Galván e cols., sugerindo que possa haver alguma relação com a queda hormonal, embora possa afetar raramente mulheres antes da menopausa e homens. Não  foi encontrado até o momento nenhuma relação com alteração com níveis hormonais que suportem essa evidência21,29. 
O tempo médio encontrado foi de 41 meses de evolução até o diagnóstico, provavelmente por ser uma doença de evolução lenta e por dificuldade no diagnóstico por dermatologistas menos experientes, já que é uma doença de descrição recente com primeira descrição apenas em 1994 por Kossard e cols. 
A maioria das pacientes eram brancas, o que corrobora com os achados demográficos na literatura, mas pode afetar pacientes pardas e negras. Em pacientes negras o diagnóstico diferencial do líquen planopilar deve ser feito com alopecia central centrífuga, pois podem ter características clínicas muito parecidas, porém essa doença é caracterizada por afetar o vértice do couro cabeludo, e as duas pacientes negras apresentadas apresentavam alopecia nas margens do couro cabeludo, o que foi confirmado como AFF depois pelo exame histopatológico. 
Por conta de sua provável origem ser relacionada com distúrbio da imunidade, a 
associação   com   outras   doenças   autoimunes   foi   investigada.   A   relação   com 
hipotireoidismo encontrada de 41,6% é considerada alta, outros estudos encontraram 

28 

uma alta prevalência como Galván e cols. com 14%, MacDonald e cols. com 23% e 
Bakan e cols. com 21%. A AFF também foi associada com vitiligo, líquen plano, anemia 
perniciosa e colagenoses36.  Uma paciente estava em investigação de dermatomiosite e 
outra paciente teve um episódio prévio de alopecia cicatricial por lúpus eritematoso 
discoide.  Del Rei e cols. relata o quadro de 7 pacientes com LED em couro cabeludo e 
concomitante AFF e aventa a possibilidade de uma via patogênica autoimune comum. 
Clinicamente o quadro atípico de AFF apresentado pode fazer diagnóstico diferencial com dois tipos de alopecia não cicatriciais como alopecia areata e alopecia tracional e duas cicatriciais, LED e LPP. A dermatoscopia tem um papel fundamental esclarecimento e conduta. Tipicamente a alopecia areata apresenta placas circunscritas, perda súbita de cabelos e sinais dermatoscópico típicos como pontos amarelos, pontos pretos e pontos de exclamação, que podem ser úteis para fazer o diagnóstico diferencial entre AFF e placas de alopecia areata em região marginal do couro cabeludo. Na alopecia por tração, a dermatoscopia mostra presença de pelos velos, “hair casting” e não mostra eritema e hiperqueratose perifolicular, além de história clínica consistente com quadro crônico de tração dos cabelos. 
Shigeki e cols. descreveu um caso em que uma alopecia areata do tipo ofiácea que mimetizava quadro clínico de AFF, com diagnóstico sugerido por dermatoscopia e confirmado por histopatológico36. A apresentação clínico atípica de AFF das pacientes foi recentemente descrito em 16 pacientes por Pirmez e cols., o primeiro relato de descrição do quadro clínico semelhante ao das pacientes desse estudo37. Foi atribuído a denominação “pseudo-fringe sign” ao achado de placas de alopecia cicatricial na margem do couro cabeludo sem a perda de pelos velos na margem de transição, uma alusão ao “fringe sign” encontrado na alopecia de tração. 
Outro relato de apresentação atípica foi feito por Ramaswamy e cols. onde dois pacientes do sexo masculino iniciaram quadro de AFF com placas de alopecia em margens de região temporal , e pré-auricular, perda de pelos tronco, membros e sobrancelhas, e histopatológico compatível com líquen plano pilar38. 
No   estudo   histológico   das   pacientes   deste   estudo,   foram   encontradas 
características clássicas do líquen plano pilar, que apesar da AFF diferir deste em sua 
forma clínica, não mostra diferenças no exame microscópico. Apenas um trabalho, feito 

29 

por Poblet e cols. sugere haver diferenças histopatológicas entre as duas doenças, mas outros estudos precisam ser realizados para suportar essa evidência28.  Entre as pacientes estudadas, não foram encontradas diferenças histopatológicas entre o quadro clássico e o quadro atípico, sugerindo tratar-se da mesma doença. Não foi encontrado dermatite  de  interface  na  junção  dermo-epidérmica  da  pele  interfolicular  nem espessamento da membrana basal, o que iria sugerir o diagnóstico de lúpus, o principal diagnóstico diferencial de líquen planopilar. 
Em poucos estudos nos quais a imunofluorescência foi realizada, mostrou-se 
negativa em todos os casos. Este resultado também foi encontrado em todas as 
pacientes deste estudo, tanto na forma clássica quanto na forma atípica28,29 . O fato do 
alopecia frontal fibrosante ter o mesmo quadro histológico do líquen plano pilar porém 
afetar apenas a margem do couro cabeludo permanece intrigante e desconhecido39, e, 
o fato da imunofluorescência ser negativa sempre na AFF  pode ser um indício de que 
sejam doenças com alguns mecanismos imunes parecidos porém divergentes, e que 
possuem peculiaridades ao atingir locais distintos do couro cabeludo. 
O quadro clínico de placas de alopecia irregulares na margem do couro cabeludo pode ser difícil de definir como uma entidade específica. Acreditamos que seja um quadro atípico de AFF, corroborando a hipótese de Pirmez e cols., talvez refletindo um processo de agressão autoimune parcial e menos agressivo. Por ser uma doença rara e pouco identificada, é necessário melhor reconhecimento da doença e outros estudos para caracterizar melhor suas apresentações. 
A apresentação atípica mostrada, pode, ainda, evoluir para a forma clássica da 
doença ou estagnar, maior acompanhamento a longo prazo das pacientes será feito para 
esclarecimento de como a doença pode evoluir e a resposta aos tratamentos disponíveis. 

30 

8- CONCLUSÃO E CONSEIDERAÇÕES FINAIS 

A  Alopecia  frontal  fibrosante  é  uma  doença  recentemente  descrita,  rara, considerada um subtipo do líquen plano pilar e que apresenta desafio de diagnóstico e tratamento. O objetivo deste estudo foi demonstrar 6 pacientes do sexo feminino com quadro clínico de placas circulares irregulares em margem de couro cabeludo que histopatologicamente eram compatíveis com líquen plano pilar. 
Para  auxiliar  no  diagnóstico  diferencial  com  LED,  fizemos  um  estudo  de imunofluorescência direta de todas as pacientes e de 6 pacientes com quadro clássico de AFF. As imunofluorescências de todas as pacientes mostraram-se negativas. 
Além  disso,  fizemos  uma  revisão  dos  aspectos  clínicos  das  pacientes. 
Clinicamente,  as  pacientes  com  quadro  atípico  apresentaram  menos  eritema  e 
descamação na dermatoscopia, que pode levar a suspeita de alopecias não cicatriciais 
como alopecia areata e alopecia de tração, pois também podem se apresentar como 
placas   alopécicas   em   margem   do   couro   cabeludo.   Não   houve   diferenças 
histopatológicas nos dois grupos de pacientes, tratando-se, portanto, da mesma doença. 
O estudo nos revela uma nova forma de apresentação de alopecia frontal 
fibrosante, com descrição de fundamental importância para evitar diagnósticos errôneos 
e retardar o tratamento de uma alopecia que causa perda permanente de folículos 
pilosos. 

31 

9 - REFERÊNCIAS 

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primary cicatricial alopecia: part I. Skinmed. fevereiro de 2008;7(1):19-26. 
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frontal variant of lichen planopilaris. J Am Acad Dermatol. janeiro de 1997;36(1):59-66. 
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videodermatoscopic feature of frontal fibrosing alopecia. Br J Dermatol. agosto de 2013;169(2):473-4. 
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34 

APÊNDICE I 

TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO (TCLE) 

Título do protocolo: 

ALOPECIA    FRONTAL    CIRCULAR    CICATRICIAL,    FORMA    ATÍPICA    DE 
APRESENTAÇÃO  CLÍNICA  DA  ALOPECIA  FRONTAL  FIBROSANTE:  ANÁLISE 
CLÍNICA,   HISTOPATOLÓGICA,   IMUNOFLUORESCÊNCIA   E   REVISÃO   DE 
LITERATURA. 

Pesquisador Responsável: Letícia Arsie Contin 
Pesquisador Executante: Yana Lya de Almeida Léda 
Coordenador do centro: Dra. Maria Victoria Suarez 
Centro de Pesquisa: Clinica de Dermatologia do Hospital do Servidor Público Municipal de São Paulo. 

Introdução 

Você está sendo convidado a participar, como voluntário, do projeto de pesquisa mencionado acima. 

Antes de se decidir pela participação neste estudo, você deve conhecer os objetivos, possíveis riscos e benefícios do mesmo e o que é esperado de você durante a participação. Este Termo de Consentimento lhe dará essas informações por isto deverá lê-lo cuidadosamente. Um membro da equipe do estudo discutirá todas as informações com você e responderá a todas suas dúvidas. Somente depois dos procedimentos estarem plenamente explicados é que você deve tomar a sua decisão. 

Justificativa 

35 

A alopecia frontal fibrosante é uma doença rara, ainda representa um desafio para diagnóstico e tratamento clínico a longo prazo. Caracteriza-se por perda de cabelos em região de implantação dos cabelos, de forma simétrica e progressiva, e às vezes de sobrancelhas. Porém, há outras doenças que podem acometer o couro cabeludo que podem ter apresentação clínica semelhante fazendo com que o diagnóstico seja difícil. Nestes casos a biopsia clássica não é suficiente para esclarecer o diagnóstico e precisa de exame de imunofluorescência. Esta, não tem padrão específico para a alopecia frontal fibrosante, mas afasta outros diagnósticos. 

O objetivo do presente estudo é analisar seis casos de participantes com queda 
de cabelo em placas na região frontotemporal e possível diagnóstico de alopecia frontal 
fibrosante. Os achados destas participantes serão comparados com os das participantes 
com  a  forma  clássica  da  doença.  Para  isto  será  necessário  realizar  estudo  de 
imunofluorescência com material obtido após o procedimento de biópsia em couro 
cabeludo para melhor caracterização da doença acometida e para realizar o diagnóstico 
diferencial. 

Descrição e Metodologia do estudo: 

Este protocolo se realizará na Clínica de Dermatologia do Hospital do Servidor 
Público Municipal de São Paulo e reunirá 12 sujeitos de sexo feminino com idade maior 
que 18 anos, como você, procuraram um dermatologista para tratar queda de cabelo e 
tiveram  o  diagnóstico  de  alopecia  frontal  fibrosante  por  exame  de  biópsia.  Sua 
participação no estudo iniciará imediatamente depois de assinado este termo de 
consentimento. 

Dia 0: Sua participação no estudo iniciará imediatamente depois que assinado este termo 
de consentimento. Se você concordar, seu médico preencherá o formulário de coleta de 
dados do estudo com as informações referentes a sua idade e a presença de doenças 
prévias. Seu médico realizará um exame físico para observar alguns dados referentes a 
queda  de  cabelos,  presença  de  sobrancelhas,  presença  de  pelos  no  corpo, 
hiperpigmentação facial e outros dados relevantes para a análise da doença. Como 
acostumado em este tipo de procedimento, seu médico realizará foto da área de queda 
de cabelos e comparar com a foto prévia para comparar a evolução. Esta pratica faz 
parte do acompanhamento de rotina da avaliação de queda de cabelos. 

Dia 1: o pesquisador fará uma marcação no couro cabeludo da paciente e este será 
submetido a um procedimento cirúrgico de biópsia no couro cabeludo conforme descrito 
abaixo: 

A pele é limpa de forma metódica com solução alcoólica de clorexidine 0,5%, 

36 

colocado campo estéril e uma pequena injeção de anestésico local com injeção de lidocaína 2% com epinefrina na proporção 1:100.000, é realizada para anestesiar a região de pele a ser incisada. 

Uma amostra de pele é retirada da área anestesiada com punch 4mm e um curativo é colocado sobre o local. Será realizada uma sutura com fio nylon 4,0 para o fechamento da ferida. É colocado curativo. Os pontos são retirados em 10 dias. Geralmente, a pele cicatriza em 2 semanas. 

Dia 10: Será feita retiradas de pontos da biopsia e avaliação de complicações locais. Dia 30: Resultado de imunofluorescência e fim do estudo. 

Visita intermedia: Caso houver uma reação na área tratada ou algum agravo a sua saúde, você deverá avisar seu médico e marcar um retorno com ele o quanto antes. Seu médico realizará um exame físico, perguntas relacionadas à sua saúde e se necessário poderá solicitar algum exame. 

RISCOS e/ou DESCONFORTOS 

Se algum agravo à sua saúde ocorrer durante o período de realização desta pesquisa, você poderá ser atendido no próprio centro onde foi realizado o tratamento, seja pelo médico responsável que realizou o procedimento e responsável pela pesquisa, seja por um dos médicos pertencentes ao corpo clínico do centro. Havendo necessidade, você será encaminhado para serviço médico especializado. 

Se ocorrerem reações desagradáveis ou qualquer agravo à saúde após o procedimento deverei avisar imediatamente o médico responsável: Dra. Yana Lya de Almeida Léda, telefone (11) 987316920. 

Em caso de qualquer dano ou desconforto, causados pelo procedimento de biópsia, eu receberei cuidados médicos adequados para a solução do problema. 

Sua participação no estudo iniciará imediatamente depois que assinado o termo de consentimento livre e esclarecido. 

Os riscos mais frequentes são: 

37 

Inerentes ao procedimento: 
Esses riscos, incluem: sangramento, infecção, dano aos tecidos ao lado, vasos e 
nervos e após o procedimento, alteração da pigmentação, perda de cabelos no local e 
cicatrizes. 

Inerentes à anestesia local: 
Os riscos da anestesia local incluem: desconforto local, inchaço, hematomas, reações alérgicas a medicações, lesão de nervo. 

Pode haver toxicidade sistêmica quando em doses muito altas, os sintomas são diminuição da temperatura do corpo, tontura, zumbido, gosto e metal na boca, visão dupla, confusão, alterações da fala. No coração pode dar arritmia, baixos batimentos cardíacos, pressão baixa. No entanto as doses utilizadas são mínimas, não sendo esperado efeitos adversos na maioria dos casos. 

Benefícios potenciais desta pesquisa 

Se concordar e for aceito para participar do estudo, você estará contribuindo a ampliar o conhecimento sobre a doença alopecia frontal fibrosante e, com certeza, outras pessoas como você se beneficiarão no futuro. 

Pagamentos e compensações. 

Durante o estudo, você não deverá assumir nenhum custo pelo procedimento, 
nem   pelas   visitas   de   acompanhamento.   Considerando   que   você   procurou 
voluntariamente atendimento dermatológico para tratar a queda de cabelos, o custo do 
transporte para comparecer as visitas durante o estudo será assumido por você, já que 
fazem parte do acompanhamento de rotina após a biópsia para esclarecer o diagnóstico. 
O exame de imunofluorescência não gerará nenhum custo para você, assim como o 
acompanhamento. 

38 

Cobertura por complicações. 

Caso houver um evento adverso relacionado (nexo causal comprovado) com o 
procedimento de biópsia, você terá direito a tratamento médico pela equipe de pesquisa 
ou profissional especializado no Hospital do Servidor Público Municipal de São Paulo. 

Quem não poderá participar 

Para participar no protocolo os pacientes deverão obedecer aos critérios de inclusão. Não poderão participar dos estudos sujeitos com alergia à lidocaína ou que possuam contraindicação ao uso da mesma. Também serão excluídos sujeitos com inflamação no local a ser submetido à obtenção de biópsia cutânea ou que possuem distúrbios grave de coagulação. 

O que acontece se você decidir não participar ou retirar seu consentimento. 

Caso   você   não   deseje   participar   no   estudo,   você   poderá   continuar   o 
acompanhamento médico com seu médico de confiança e não perderá nenhum direito 
de cuidado ou atenção. Lembre-se que sua participação é inteiramente voluntária. 

Se você decidir participar, terá liberdade para retirar seu consentimento a qualquer momento. Se for o caso, por favor não esqueça de avisar ao médico investigador e comparecer a uma última visita. 

Razões pelas quais você poderá ser excluído do estudo sem seu consentimento. 

-O estudo parou ou foi cancelado. 

-Submeter-se ao estudo pode causar prejuízos à sua saúde. 
-Você não pode comparecer às consultas programadas. 

39 

Confidencialidade 

Toda a informação coletadas a seu respeito, incluindo as fotografias, serão tratadas com a maior confidencialidade possível e somente serão conhecidas pela equipe de investigadores, as autoridades Brasileiras e o CEP (Comitê de Ética em Pesquisa) telefone (11) 3397-8069 / (11) 3208-1015. 

A base de dados será mantida pela equipe de investigadores e permanecerá disponível por 10 anos, quando será destruída. 
As fotografias poderão ser usadas para acompanhar publicações científicas dos resultados obtidos, protegendo sempre a sua identidade. 
Garantimos que os resultados desta pesquisa serão analisados e publicados segundo e rigor técnico, científico e ético exigido atualmente e se for seu desejo, você poderá conhecer estes resultados depois de finalizado o estudo. 

Dúvidas 

Se você tiver qualquer dúvida a respeito deste estudo poderá entrar em contato 
com a Dra. Yana Lya de Almeida Léda, endereço Rua Castro Alves 60 quinto andar sala 
52 telefone (11)991778709 ou (11)38641816 ou com o Comitê de Ética em Pesquisa, endereço Rua Castro Alves 60 telefone (11) 3397-8069 / (11) 3208-1015. 

Autorização: 

Os investigadores me explicaram a importância e o significado deste estudo. 
Também me explicaram que deverão tirar fotos da(s) área(s) com queda de cabelos para 
avaliar minha evolução e, se for necessário, acompanhar publicações científicas. Tive a 
possibilidade de fazer todo tipo de perguntas e foram resolvidas todas minhas dúvidas 
referentes à pesquisa. Qualquer informação pessoal será estritamente confidencial.  Se for  meu  desejo  poderei  solicitar  os  resultados  do  estudo  quando  finalizado  ao pesquisador ou ao CEP. 

                 
                                                                                                                                                 40

Considerando que aceitarei participar do estudo, segundo minhas possibilidades, me comprometo a seguir as instruções e comparecer às visitas.  Certifico ser maior de idade e dou minha aprovação para fazer parte desta pesquisa. 

Aceito _________________________________	Não aceito _________________________

ASSINATURA

Paciente
---------------------------------
Investigador Principal
---------------------------------
Testemunha 1
---------------------------------
Testemunha 2
---------------------------------

NOME	RG

----------------------------	---------------------------------

-----------------------------	----------------------------------

-------------------------------         ---------------------------------

------------------------------	----------------------------------

41 

ANEXO I 

Ficha de Pacientes (CRF) 
Visita 1 

DATA DA VISITA:  ___/ ___  / ____ 
      DIA   MES   ANO 
1- IDENTIFICAÇÃO DO PACIENTE: 
	   INICIAIS: 
2- DADOS DEMOGRAFICOS: 

   IDADE: 

   SEXO:	1 MASCULINO  (	)	2 FEMININO  (  )

3- CRITERIOS DE INCLUSÃO: 
     1 SIM (  )	2 NÃO  (  )

    ASSINATURA DO TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO: 
1 SIM (  )	2 NÃO (  )
4- História pessoal: 
Menopausa (  ) sim (  ) não Caso sim, qual  idade? _____ Colagenoses: (  ) sim (  ) não 
Outra doença:______________________________________________________________

5- História Familiar de alopecia frontal fibrosante : ( 	) sim ( 	)não 
6- Clínica: 
   Prurido local; sintoma referido pelo paciente (  ) sim (  )não 
   Dor e queimação local; sintoma referido pelo paciente (  ) sim (  )não 
   Envolvimento occipital; áreas de alopecia em placas ou linear em região occipital
     (  )	sim (  )não 
   Presença de lonely hairs; (  ) sim (  )não 
   Presença de pápulas faciais; (  ) sim (  )não 
   Perda total ou parcial das sobrancelhas; (  ) sim (  )não 
   Presença de inflamação nas sobrancelhas; (  ) sim (  )não                                                 42 

	Perda pacial de pelos do corpo (  ) sim (  )não
	Perda de pelos velos região frontal (  ) sim (  )não
	Hiperpigmentação facial. (  ) sim (  )não
	Aumento do diâmetro da placa visível por avaliação fotográfica num tempo mínimo
de 6 meses (  ) sim (  )não
7-	Dermatoscopia:
Eritema perifolicular (	)sim (  )não
Hiperqueratose perifolicular: (	)sim (  )não
Perda de ósteos foliculares: (  )sim (  )não
8-	Histopatologia:
	Número médio de folículos; (  )sim (  )não
	Presença de infiltrado perivascular; (  )sim (  )não
	Dermatite de interface na epiderme; (  )sim (  )não
	Dermatite de interface no folículo; (  )sim (  )não
	Presença de tratos fibrosos; (  )sim (  )não
	Aumento de mucina; (  )sim (  )não
	Espessamento da membrana basal.
	Degeneração prematura da bainha folicular  (  )sim (  )não
	Atrofia assimétrica da bainha radicular externa  (  )sim (  )não
	Hastes pilosas soltas na derme com reação granulomatosa de corpor estranho  (  )sim
(	)não
	Goggles: folículos com bainhas radiculares externas fundidas no nível do istmo ou
abaixo ( )sim (  )não
	Tratos cicatriciais foliculares substituindo folículos terminais. (	)sim (  )não
	Perda de glândulas sebáceas e folículos. (  )sim (  )não
Resultado:_____________________________________________________________ 
______________________________________________________________________ 
______________________________________________________________________ 
______________________________________________________________________ 
9- Data da biopsia para imunofluorescência: ___/___/___ 
10-Imunofluorescência; 

Depósitos granulares de imunoglobulina G , M ou C3 ao longo da membrana basal 
da epiderme e do folículo (  ) sim (	) não

Depósitos inespecíficos (  ) sim (	) não

Imunofluorescência negativa  (  ) sim (	) não
Imunofluorescência negativa 

43 

Resultado:_____________________________________________________________ ______________________________________________________________________ ______________________________________________________________________ ______________________________________________________________________ ______________________________________________________________________ ______________________________________________________________________ 
Visita 2 Dia 1: 
Biópsia couro cabeludo: __/__/__ 

Efeito Adverso relacionado ao procedimento ou anestesia: 

______________________________________________________________________ 
______________________________________________________________________ 
Visita 3 Dia 10: 
Retiradas de pontos da biopsia __/__/__ 
Complicações locais:
______________________________________________________________________ 
______________________________________________________________________ 

Visita 4 Dia 30: fim de estudo, resultado e imunofluorescência 
__/__/__ 

Comentários: 
______________________________________________________________________ ______________________________________________________________________ ______________________________________________________________________ ______________________________________________________________________ ______________________________________________________________________

_____________________________
ASSINATURA DO INVESTIGADOR 

44